T-Zelllymphome im Fettgewebe unter der Haut oft nur wenig aggressiv wachsend

Die Prognose bei diesen Tumoren ist eher günstig, auch weil sie gut auf Behandlungen ansprechen.

Unter der Haut, also subkutan, gelegene Panniculitis-ähnliche T-Zelllymphome zu diagnostizieren ist nach wie vor eine Herausforderung. Die Tumoren wachsen oft nur wenig aggressiv, weshalb die Prognose eher günstig ist. Das berichteten Wissenschaftler in der Fachzeitschrift JAMA Dermatology.

Als Panniculitis wird eine Entzündung der unter der Haut gelegenen Fettschicht bezeichnet. Subkutane Panniculitis-ähnliche T-Zelllymphome, die nur selten vorkommen, können damit leicht verwechselt werden. In der vorliegenden Untersuchung wurden in den USA die Daten von 95 Patienten untersucht, von denen 75 tatsächlich an einem subkutanen Panniculitis-ähnlichen T-Zelllymphom litten. Bei den anderen 20 Patienten lag letztlich eine andere Erkrankung des Fettgewebes vor. Die Hälfte der Patienten war 38 Jahre oder jünger, es waren aber auch Kleinkinder und sehr alte Patienten dabei. 

Die Erkrankungen diagnostisch voneinander abzugrenzen war für die Ärzte eine Herausforderung, sie glichen sich in ihrem klinischen Erscheinungsbild sehr. In den meisten Fällen machten sie sich als einzelne oder mehrere Knötchen unter der Haut vor allem an den Armen oder Beinen bemerkbar. Bei subkutanem Panniculitis-ähnlichem T-Zelllymphom wurde eine sogenannte hämophagozytische Lymphohistiozytose beobachtet, bei der das Immunsystem besonders stark aktiviert wird und Entzündungen im Übermaß auftreten. Bei den anderen Erkrankungen kam dies nicht vor.

Die subkutanen Panniculitis-ähnlichen T-Zelllymphome entwickelten sich nur langsam, es gab keine Anzeichen dafür, dass sie sich über das Fettgewebe hinaus ausbreiteten. Die Therapien mit Chemotherapie und Immuntherapie gefolgt von Stammzelltransplantation schlugen bei den Patienten gut an, wenn auch Rückfälle häufig waren. Krankheitsschübe wurden vor allem im Zusammenhang mit dem Auftreten von hämophagozytischer Lymphohistiozytose beobachtet. Jedoch starb kein Patient an dieser Komplikation, ebenso starb niemand daran, wenn die Krankheit generell voranschritt.

Insgesamt sei die Prognose bei subkutanem Panniculitis-ähnlichem T-Zelllymphom gut, weil sich die Tumoren nur wenig aggressiv entwickeln und gut auf die Therapien ansprechen, so die Zusammenfassung der Studienautoren. 

Quelle:

Guitart J et al. Clinical and Pathological Characteristics and Outcomes Among Patients With Subcutaneous Panniculitis-like T-Cell Lymphoma and Related Adipotropic Lymphoproliferative Disorders. JAMA Dermatology, Onlinevorabveröffentlichung am 24. August 2022, doi:10.1001/jamadermatol.2022.3347

(KvK)

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