Atypisches Fibroxanthom und pleomorphes dermales Sarkom: Zwei seltene Tumoren mit guter Prognose

Die richtige Diagnose ist eine Herausforderung.

Das atypische Fibroxanthom und das pleomorphe dermale Sarkom sind zwei seltene Krebserkrankungen, die vor allem ältere Menschen betreffen und an lichtexponierten Stellen, insbesondere dem Kopf, auftreten. In der Regel verhalten sie sich wenig aggressiv, wie eine neue Untersuchung belegt, die im September in Amsterdam beim Kongress der European Academy of Dermatology & Venereology (EADV) vorgestellt wurde.

In der Studie wurden rückblickend die Daten von Männern über 65 Jahren ausgewertet, die wegen eines atypischen Fibroxanthoms oder eines pleomorphen dermalen Sarkoms zwischen 2013 und 2023 am North Lisbon University Hospital Centre behandelt worden waren. Gut ein Drittel von ihnen hatte bereits eine Vorgeschichte an Hautkrebs. Klinisch waren die jetzt aufgetretenen Tumoren so vielgestaltig, dass sie zunächst mit Verdacht auf Plattenepithelkarzinom, Basalzellkarzinom, malignes Melanom, atypisches Fibroxanthom, primäres kutanes Lymphom oder hypertrophe aktinische Keratose eingestuft worden waren, bevor die korrekte Diagnose unter anderem mit Hilfe der feingeweblichen histologischen Untersuchung folgte. Am häufigsten war die Kopfhaut betroffen, gefolgt vom Gesicht, den Ohren, Schultern und Händen.

Um zwischen atypischen Fibroxanthomen und pleomorphen dermalen Sarkomen unterscheiden zu können, wurden verschiedene diagnostische Kriterien herangezogen, etwa das Eindringen in die Unterhaut, der Befall von Blutgefäßen oder das Vorhandensein von geschwürigen Veränderungen. Bei allen Patienten wurde operiert, wobei nicht in jedem Falle der gesamte Tumor entfernt werden konnte. Einige Patienten erhielten zusätzlich eine unterstützende adjuvante Strahlentherapie. 

Nur in einem einzigen Fall wurde ein Befall von Lymphknoten festgestellt. Tochtergeschwülste, also Metastasen, in anderen Organen traten überhaupt nicht auf. Keiner der Patienten starb infolge eines atypischen Fibroxanthoms und pleomorphen dermalen Sarkoms – Ursachen für Todesfälle waren andere.

Atypische Fibroxanthome und pleomorphe dermale Sarkome haben offenbar keine speziellen klinischen Merkmale, sodass ihre Diagnose in der klinischen Praxis eine Herausforderung darstellt und sie nicht selten mit anderen Krebsarten verwechselt werden, so die Beurteilung im Studienbericht.

Quelle:

Frade JV et al. Atypical fibroxanthoma and pleomorphic dermal sarcoma - A 10-year retrospective study. Kongress der European Academy of Dermatology & Venereology, 25.-28. September 2025, Abstract 5725

(KvK)

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